Resumen realizado por Sara Daza Aguilar, David Aguilera Alonso, Purificación Marín Reina. Servicio de Pediatría. Consorcio Hospital General Universitario Valencia.

INTERVENCIONES DE ALARGAMIENTO ÓSEO

Los objetivos del alargamiento óseo son lograr una mejor integración social y mejorar la funcionalidad del niño con displasia ósea y talla baja. Con las técnicas actuales, se puede lograr un alargamiento de 20-30cm sobre la altura inicial, además de corregir alteraciones como el genu varo y la hiperlordosis.

Se utilizan fijadores externos, que se colocan progresivamente en diferentes segmentos corporales (fémur, tibia y húmero). El alargamiento es de 1 cm aproximadamente al mes. Es un proceso largo y complejo, por lo que es fundamental hacer una selección adecuada de los pacientes. Son criterios de exclusión los enanismos armónicos, pacientes con enfermedades graves que dificultan la técnica, retraso mental que impiden la colaboración del paciente y problemas socio-familiares que no posibiliten un adecuado seguimiento y control. Entre las complicaciones, destacan las deformaciones angulares, infecciones óseas y fracturas patológicas. La edad recomendada para iniciar el alargamiento es entre los 8 y 12 años. Se ha de explicar al niño el proceso al cual se va someter y confirmar su deseo de que se realice.

ALTERACIONES DE LOS MMII EN LAS DISPLASIAS ÓSEAS. DISPLASIA CADERAS: GENU-VALGO/GENU-VARO.

En los niños con displasias óseas, las alteraciones de miembros inferiores son muy frecuentes. Entre ellas, destacan las siguientes:

1. Displasia de caderas: Es una patología que presenta pocos síntomas en la niñez, pero tiene gran repercusión en la edad adulta. En estos casos, se producen displasias de caderas teratológicas. Este tipo de luxaciones son de difícil manejo y requieren tratamiento quirúrgico para su corrección. La cirugía consisten en la realización de osteotomías varizantes o valguizantes, para corregir el defecto y reducir las secuelas.

2. Deformidades angulares en miembros inferiores: Estas deformidades suelen ser muy evidentes y, en ocasiones, aparecer como el primer signo de patología ósea. El diagnóstico es clínico. Para valorar estas deformidades, se debe explorar al niño con las rótulas orientadas hacia el frente y poder valorar el ángulo de desviación.

El genu varo es la alteración del eje mecánico en la que se traslada medialmente, suele ser muy llamativo estéticamente. Es fisiológico hasta los 2 años. El genu valgo es una lateralización del eje mecánico, también evidente a la exploración, que incluso puede llegar a afectar el aparato extensor y causar una subluxación de la rótula. Se considera patológico a partir de los 8 años. Se denomina deformidad en ráfaga cuando una extremidad tiene una deformidad en varo y la otra en valgo. Son más difíciles de tratar y tienen peor pronóstico.

El tratamiento de estas complicaciones es quirúrgico. Se pueden realizar hemiepifiodesis, de modo que se frena un lado de la placa de crecimiento y se corrige así el eje mecánico mediante la utilización de placas en ocho. Otra opción son las osteotomías, que permite, tras cortar el hueso, alinearlo y posteriormente fijarlo.

3. Pies zambos sindrómicos: Estos casos se diferencian de pies zambos idiopáticos en que son más rígidos y difíciles de tratar y las recidivas son frecuentes. El tratamiento consiste en manipulaciones semanales y yeso, que a veces se asocia a tratamiento quirúrgico.

El objetivo del tratamiento será lograr la mayor autonomía posible del paciente.

CIRUGÍA EN DEFORMIDADES DE COLUMNA VERTEBRAL

La afectación de la columna en las displasias óseas pueden ser severas, incluso causar afectación neurológica y requerir cirugías agresivas.

La cifosis cervical se produce por una deficiencia anterior de los cuerpos vertebrales, lo más importante es su prevención.

Otra deformidad es la cifosis toracolumbar, que está presente al nacimiento en estos pacientes en el 20% de los casos, pudiendo aumentar el ángulo durante el primer año de vida. La cifosis torácica tiene gran importancia por los problemas respiratorios que pueden ocasionar, y , a menudo, requieren cirugía precoz.

En el caso de la escoliosis, el peligro radica en el riesgo de disminución de la capacidad respiratoria. Según el ángulo de la misma y su repercusión se decide tratamiento ortopédico o quirúrgico.

En los paciente acondroplásicos, otra complicación frecuente es la estenosis del canal medular, que puede producirse a nivel torácico o lumbar. Su abordaje inicial es quirúrgico. Si presenta síntomas de alerta secundario a la compresión medular (retención urinaria, claudicación en la marcha), precisará una descompresión amplia.

INESTABILIDAD ATLANTO-AXOIDEA; ARNOLD CHIARI

Los pacientes con displasias óseas asocian malformaciones en la unión craneocervical con el riego de afectar a estructuras de vital importancia.

Una malformación cerebral que se diagnostica radiológicamente con frecuencia, es la malformación de Arnold-Chiari. Habitualmente, los pacientes suelen estar asintomáticos. En los casos graves, se realiza craniectomía occipital con duroplastia para aumentar el espacio.

Otra complicación que se observa con relativa frecuencia en los pacientes con acondroplasia es la estenosis del agujero magno. El manejo es complicado. Cuando se requiere cirugía, se precisan de múltiples intervenciones y tienden a recidivar.

La inestabilidad atlanto-axoidea por hipoplasia de la odontoides es otra de las entidades que requiere cirugía.